【适应症】
本品为补体抑制剂,适用于治疗成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),可帮助减少因补体系统异常激活所引起的溶血。
【推荐剂量】
推荐剂量为每次1080mg,皮下注射,每周两次。
从C5抑制剂转换时:
若从 eculizumab 转换,应在开始本品治疗后继续维持原剂量的 eculizumab,4周后停用 eculizumab,再继续使用本品单药治疗,以减少突然停药导致溶血的风险。
若从 ravulizumab 转换,应在最后一次 ravulizumab 给药后4周内启动本品治疗。
【不良反应】
常见不良反应(≥10%)包括:注射部位反应、感染、腹泻、腹痛、呼吸道感染、肢体疼痛、低钾血症、乏力、病毒感染、咳嗽、关节痛、头痛、头晕及皮疹。
【药理作用】
本品可与补体蛋白 C3 及其活化片段 C3b 结合,调节 C3 的切割过程,抑制下游补体效应物生成。在 PNH 中,C3b 会促进血管外溶血(EVH),而膜攻击复合体(MAC)则导致血管内溶血(IVH)。本品通过作用于补体级联的近端环节,同时控制 C3b 介导的 EVH 与终末补体引起的 IVH。
【贮藏】
需在 2℃~8℃冷藏,避免光照。超过有效期的药品不得继续使用。
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