奥维昔巴特,odevixibat

【适应症】
本品是一种回肠胆汁酸转运蛋白(1BAD)抑制剂，适用于:
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
治疗3个月及以上患者的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)导致的瘙痒。
使用限制:
本品可能对PFIC2型亚组且具有ABCB11变体导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失的患者无效。2、Alagille 综合征 (ALGs)
治疗12个月及以上患有Alagille综合征(ALGS)导致的胆汁淤积性瘙痒。
[推荐剂量】
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC):
40mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。
如果3个月后瘙痒没有改善，则剂量可以每次40mcg/kg的增量增加至120mcg/kg，每日1次，但不能超过每日总剂量6mg。2、 Alagille 综合征 (ALGS) :120mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。
[不良反应]
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者:
最常见的不良反应(>2%)是肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏症。
2、Alagille综合征 (ALGS)患者:
最常见的不良反应(>5%)是腹泻，腹痛、血肿和体重减轻。
[药理作用】
本品是回肠胆汁酸转运蛋白(BAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸(主要是盐形式)从末端回肠的再吸收。猛痒是PFC墨者的常见症状，PFiC康者盛痒的病理生理机制尚不完全清慧，虽然典德营巴改善PFiC康者猛痒的完整机制尚不清楚，但可能与1BAT抑制有关，导致犯汁再摄取减》盐，如遭过血清胆汁酸减少所观察到的
【贮藏】
储存在20°C至25°C;允许在15°C和30°C之间波动。