马塔西单抗,marstacimab-hncq

【适应症】
本品是一种组织因子途径抑制剂（TFPI）抑制剂，适用于常规预防，以减少或防止以下成人和12岁及以上儿科患者的出血发作频率：
1.不伴有FVIII抑制物的A型血友病（先天性凝血因子VIII缺乏症）
2.不伴有FIX抑制物的B型血友病（先天性凝血因子IX缺乏症）
（注：抑制物是指血友病患者接受外源性凝血因子VIII/IX输注后产生的、能够中和FVIII或FIX的同种抗体。）

【推荐剂量】
负荷剂量：
每次300 mg（通过两次150 mg皮下注射完成）；如需多次注射以达到完整剂量，每次注射应选择不同部位。
维持剂量：
负荷剂量给药一周后开始维持给药，每次150 mg，每周一次，皮下注射，于每周固定日期的任意时间给药。
注：接受本品预防治疗的患者如发生突破性出血，可使用凝血因子VIII或IX制品进行治疗。不得使用本品额外剂量处理突破性出血。

【不良反应】
最常见的不良反应（发生率≥3%）包括：注射部位反应、头痛及瘙痒。

【药理作用】
本品是一种靶向TFPI第二个Kunitz结构域（K2）的人源化单克隆抗体（IgG1），可中和TFPI活性并增强凝血功能。TFPI是外源性凝血级联反应的主要抑制剂，其通过抑制FXa/FVIIa/TF复合物的蛋白酶功能，负向调节外源性凝血途径中的凝血酶生成。TFPI通过其第二个Kunitz抑制结构域（K2）结合并抑制因子Xa的活性位点。

【贮藏】
1.应于原包装内、2°C至8°C冷藏保存，避光。切勿冷冻或摇晃。
2.如确需使用，本品可在不超过30°C的室温下、于原包装内避光保存，最长不超过7天。
3.本品一旦置于室温保存，不可重新冷藏。
4.若室温保存超过7天，应丢弃未使用的本品。
5.请在有效期内使用。
6.请将本品置于儿童不能接触之处。