原发性轻链型淀粉样变发生在骨髓中的浆细胞产生异常的轻链时，这些异常的轻链形成了淀粉样蛋白沉积物并在重要器官中积累，最终导致器官退化。该疾病可影响不同人群的多种器官，最常见的器官是心脏、肾脏、肝脏、脾脏、胃肠道和神经系统。

　　是一种罕见的危及生命的疾病。

　　达雷妥尤单抗获NMPA批准，与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合用药治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者。

　　该方案不适合用于患有NYHA IIIB级或IV级心脏疾病或Mayo IIIB期的原发性轻链型淀粉样变患者。

　　一项3期临床研究，评估了达雷妥尤单抗＋联合硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松对比硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者的疗效。

　　显示：患者的6个月器官缓解率达到对照组的2倍，在心脏缓解率和肾脏缓解率上均有提升。

　　达雷妥尤单抗联用硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松能够帮助患者在血液学上更快实现非常好的部分缓解。

　　达雷妥尤单抗最常见的不良反应有腹泻、便秘、外周水肿、恶心、疲乏、外周感觉神经病变、失眠、上呼吸道感染、呼吸困难、咳嗽。

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