特发性肺纤维化 （IPF） 是最常见的纤维化 ILD，每 200 名老年人中就有 1 人罹患特发性肺纤维化 （IPF），初始诊断后的中位生存期为3 -5年。

　　自2015 年以来，已推荐在IPF患者使用吡非尼酮或尼达尼布进行抗纤维化治疗。虽然吡非尼酮不能治愈，但临床试验表明，它可以减少疾病进展，如肺功能、运动耐力和无进展生存期，并提高预期寿命。越来越多的证据表明，吡非尼酮的早期诊断和早期治疗可以保持肺功能状态并延长生命。还在肺功能保留较差的晚期疾病患者中观察到吡非尼酮对疾病进展的积极作用。

　　吡非尼酮治疗通常是可以耐受的。主要不良事件是胃肠道症状，包括食欲下降、腹部不适和恶心、光敏性和疲劳，但其中许多是易于管理的。临床经验表明，减少吡非尼酮剂量和胃肠道药物的使用是控制这类症状的有效方法。

　　全球领先仿制药公司之一Cipla已经在印度推出吡非尼酮，商标名为Pirfenex，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。

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