曲恩汀（Trientine）

【适应症】
本品适用于治疗对青霉胺不耐受的5岁及以上儿童及成人肝豆状核变性（Wilson病）患者。
【推荐剂量】
成人患者：治疗通常从最低推荐剂量开始，后续根据患者临床反应进行调整。常规日剂量为800 mg至1600 mg，口服，分2至4次服用。
儿童患者：剂量需根据年龄和体重进行调整，且通常低于成人剂量。治疗应从每日400 mg至1000 mg的起始剂量开始，并依据临床反应进行个体化调整。
【不良反应】
治疗初期常出现恶心，偶见皮疹。
已有十二指肠炎及严重结肠炎的病例报道。
在治疗开始时，可能出现神经功能恶化。
【药理作用】
本品是一种螯合剂，其分子结构中含有多个胺基，可与铜离子形成稳定的平面环状复合物。其药效学作用源于这种特异性整合铜的化学性质，而非通过与特定受体、酶系统或其他可能因物种而异生物系统的相互作用来实现。此外，本品还能在肠道中整合铜，从而抑制机体对铜的吸收。
【贮藏】
请保持瓶盖紧闭，以防药物受潮。
应存放于儿童无法触及和看见之处。
如胶囊出现黏连或潮湿现象，请勿继续使用。