贝罗司他berotralstat

【适应症】
贝罗司他是一种血浆激肽释放酶抑制剂，用于预防成人和2岁及以上儿童的遗传性血管性水肿(HAE)发作。
使用限制:贝罗司他不应用于急性HAE发作的治疗。

【推荐剂量】
成人及12岁及以上儿童推荐剂量:每日一次，随餐口服150mg胶囊。
对于2岁至12岁以下的儿童患者，推荐剂量（口服颗粒剂）是根据其体重来确定的，具体如下：
12公斤到不足24公斤，推荐用量为每日一次，每次72mg（口服颗粒剂）。
24公斤到不到32公斤，推荐用量为每日1次，每次96毫克（口服颗粒剂）。
32公斤到不到40公斤，推荐用量为每日1次，每次108毫克（口服颗粒剂）。
40公斤及以上，推荐用量为每日1次，每次132毫克（口服颗粒剂）。
请按照说明，每日服用一次。服药前后应立即进食。
请勿咀嚼或压碎奥拉德约口服颗粒，因为这样会破坏其薄膜包衣层（从而影响味道的掩盖效果），导致药物呈现苦味。服用时，请按照以下方式使用一包口服颗粒：
将一包中的全部内容物直接倒入口中，然后立即用非酸性液体（如水或牛奶）吞服。
或将一包中的全部内容物撒在1汤匙(15毫升)非酸性软食上并立即食用。

【不良反应】
最常见不良反应(发生率≥10%):腹痛、呕吐、腹泻、背痛及胃食管反流病。

【药理作用】
本品为血浆激肽释放酶抑制剂，可与血浆激肽释放酶结合并抑制其蛋白水解活性，血浆激肽释放酶是一种蛋白酶，可裂解高分子星激肽原，生成裂解型高分子量激肽原和缓激肽;缓激肽为强效血管扩张剂，可增加血管通透性，引发遗传性血管性水肿相关的肿胀和疼痛。
C1醇酶抑制剂缺乏或功能异常的遗传性血管性水肿患者，血浆激肽释放酶的活性无法得到正常调控，导致其活性异常升高，进而引发血管性水肿发作。本品可降低血浆激肽释放酶的活性，抑制患者体内缓激肽的过度生成。

【贮藏】
在20°C~25°C室温下保存。
置于儿童接触不到的地方。